小儿肠旋转不良（小儿先天性肠旋转不良）
- 挂号科室：针灸二科(老区)
- 发病部位：胃,肠
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：婴儿及儿童
- 典型症状：腹胀 肚子疼 厌食 慢性腹痛 消化道激惹
小儿肠旋转不良症状诊断
一、症状
1.中肠扭转(midgut volvulus)
中肠扭转多见于婴儿及儿童，但也可发生在其他年龄段，甚至成年后，系外科急诊，如果未能及时手术纠治，可因小肠坏死导致短肠与死亡，典型症状为新生儿突发胆汁性呕吐，呕吐尚与十二指肠折叠成角及腹膜束带压迫导致十二指肠梗阻有关，肠梗阻，败血症，出血性颅高压也可引起胆汁性呕吐，需快速做出鉴别诊断，中肠扭转目前无法预测何时或在何种情况下会发生，故对胆汁性呕吐患儿，必须积极诊治，绝不允许只作观察而任其发展至绞窄性肠梗阻，一旦出现肠坏死，生存机会大大减少，保留足够长度小肠亦极度困难，所以一旦发现存在旋转不良，即应手术纠治。
除了胆汁性呕吐，患儿可有腹胀，脱水，激惹等;绞窄性肠梗阻患儿则有意识淡漠，感染性休克表现;其他临床表现包括：腹壁潮红，腹膜炎，酸中毒，血小板减少，白细胞增多或减少，以及由肠黏膜局部缺血所至肠道出血和(或)黑便。
中肠扭转也可出现间歇性的症状，主要见于年长患儿，包括慢性腹痛，间歇性呕吐(有时为非胆汁性)，厌食，体重下降，生长发育不良，肠道吸收障碍，腹泻等，肠部分扭转者肠系膜静脉和淋巴回流受阻，可致营养素吸收障碍，肠腔内蛋白质丢失;动脉供血不足致黏液缺血，出现黑便。
2.十二指肠梗阻
十二指肠梗阻系头侧段的十二指肠空肠未绕SMA旋转或旋转不彻底，引起十二指肠折叠，扭曲，产生间歇性梗阻，此外，从升结肠行经十二指肠腹侧至右上后腹壁的先天性束带可压迫十二指肠，引起梗阻，典型症状为胆汁性呕吐(偶见非胆汁性)和腹痛，或二者兼有。
3.间歇性慢性腹痛
旋转不良者可出现间歇性或慢性腹痛，原因很多，且往往并存，间歇性肠扭转或其他原因所致肠梗阻均可引发肠腔扩张，产生痉挛性疼痛及呕吐;肠系膜静脉或淋巴系统部分或间断闭塞，可致肠壁，肠系膜及系膜淋巴结水肿，以上原因也可引起腹痛，部分扭转亦可引发慢性动脉供血不足，导致腹泻，慢性腹痛，餐后加重的肠绞痛，或因黏膜缺血出现黑便。
4.无症状病人
因其他疾病行腹部手术或上下消化道造影检查时，偶可发现无症状肠旋转不良，其病理基础既可能是头侧段与尾侧段完全不旋转，也可能是头侧段正常旋转而尾侧段不旋转。
小儿肠旋转不良疾病病因
一、发病原因
在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时钟方向从左向右旋转。
正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。
如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。
当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。
另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧度扭转造成肠系膜血循障碍，可引起小肠的广泛坏死。
二、发病机制
旋转不良的解剖异常主要还是根据头侧段和尾侧段来分型，固定异常通常只发生于盲结肠部。
1、完全不旋转：
临床上最为常见的是中肠完全不旋转。
正常情况下，十二指肠旋转至SMA后方，屈氏韧带恰位于中线左侧胃窦水平。
如果中肠不旋转，十二指肠长度变短，外观呈螺旋状，完全位于中线右侧，导致十二指肠不全梗阻;而肠段不固定，使中肠易发生扭转。
十二指肠和结肠的肠系膜包绕SMA彼此融合成一系膜蒂，中肠即以此为轴发生扭转。正常情况下，小肠系膜附着的基底部很宽，从左上腹屈氏韧带直至右下腹回盲部，小肠及系膜一般不可能发生轴性扭转;若近端空肠和远端回肠均位于中腹部，系膜附着部相对较窄，则扭转的可能性大大增加。
2、头侧段旋转异常：
如果只是头侧段不旋转，而尾侧段旋转和固定正常，亦可因结肠系膜束带的压迫，导致十二指肠梗阻。
但由于十二指肠空肠连接部至回盲部之间的系膜附着部仍相对较宽广，中肠扭转的可能性较小。
3、头侧段反方向旋转：
导致十二指肠位于SMA前面(正常应位于后方);而尾侧段的逆向旋转则导致横结肠位于SAM后方，出现结肠梗阻。若尾侧段正常旋转，随着升结肠从左上腹旋转至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆盖头侧段发育而来的小肠，形成疝囊，称十二指肠旁疝。
4、头侧段不完全旋转：
区分头侧段不旋转或不完全旋转，并无客观标准，一般认为，只要屈氏韧带位于腹部中线右侧，即为不旋转。
5、尾侧段的旋转异常：
如果头侧段旋转正常，但尾侧段旋转异常，亦可引起中肠扭转。与完全不旋转相同，此时屈氏韧带与回盲部之间的肠系膜根部附着处很窄。
6、尾侧段不完全旋转：
可能导致结肠固定异常，回盲部的不完全固定可致盲肠扭转;而结肠肝曲固定不全时，则有结肠延伸至右上后腹壁的腹膜束带形成，导致十二指肠部分梗阻。
小儿肠旋转不良预防
一、婚前体检：
预防出生缺陷，孕期按时产检。
出生缺陷是影响婴儿和儿童健康的重要原因，影响出生人口的素质。为此，各地组成多科多院协作体系，为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前。
在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
二、孕妇尽可能避免危害因素：
包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
三、增强体质，提高自身免疫力：
注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
小儿肠旋转不良鉴别诊断
凡怀疑旋转不良或中肠扭转，术前需行影像学检查，包括腹部平片，上下消化道造影，或CT，B超等检查，可明确诊断。
应先与先天性肠狭窄，肠闭锁，环形胰进行鉴别诊断，通过以上影像学检查可助鉴别，若为急症中肠扭转，尚应与肠梗阻，败血症，出血性颅高压相鉴别，实验室检查和影像学检查可明确诊断。
小儿肠旋转不良饮食保健
具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。