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科干综合征(间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征,科干综合症,寇甘氏综合征,寇甘综合征)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:眼,颅脑
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:发烧 视力视野改变 畏光 眼痛 听力减退
  科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为:①非梅毒性间质性角膜炎;②眩晕等前庭神经症状;③严重双侧性神经性耳聋;④系统性血管炎表现,如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。
典型症状:发烧 视力视野改变 畏光 眼痛 听力减退

科干综合征症状

起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。

1.眼部症状

有眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血,有颗粒型结膜浸润,灰黄色,呈斑点状分布,以角膜后半部为多,浸润斑之间境界清晰。病程后期,角膜可能出现新生血管,多为双侧性。眼底正常,在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶,呈闪光状浸润。

 

2.第8对脑神经症状

在眼部症状出现数周到数月之后,可出现耳蜗症状,有耳鸣、听力减退、重听等,均为双侧性。前庭神经症状可见有眩晕、恶心、呕吐和不安定感,早期偶见有旋转性眩晕。

3.循环系统

约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展,可出现心力衰竭症状,表现为心慌、气短、下肢水肿等。

4.消化系统

部分患者可出现腹部不适,严重者可出现胃和结肠溃疡,消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的,有时可引起上消化道或下消化道出血,个别患者表现为原因不明的腹泻。

根据特异性眼异常出现之后,再发生第8对脑神经症状,诊断并不困难。

科干综合征疾病病因

(一)发病原因

有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒、结节病、药物过敏等说法。目前根据尸检结果认为,本病为血管系统病变(多动脉炎、闭塞性脉管炎、心血管系病变等),且合并肾脏病,属于风湿病范畴。

(二)发病机制

本病的组织学改变与结节性多动脉炎相似,显微镜检查可见血管炎性改变。血管炎不仅累及肌层动脉,尚可波及不同大小的静脉。受累的血管壁有淋巴细胞、中性粒细胞浸润,同时伴有局灶性变性、坏死和不同程度的纤维化。心脏受累者心内膜心肌维化,心内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润,心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。

科干综合征预防

1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。

科干综合征鉴别

1.本病需与系统性红斑狼疮相鉴别,后者有特征性皮损,血清抗核抗体试验阳性,有Sm抗体,比较容易区分。

2.类风湿性关节炎出现眼部症状及第8对脑神经经功能障碍时,也易与本病混淆,但类风湿性关节炎关节症状较重,且多有畸形改变,类风湿因子试验阳性,抗核抗体也多为阴性,两者鉴别也不困难。

科干综合征饮食保健

1、科干综合征食疗方:

(1)每天生吃连皮花生米每日50~100克。

(2)连皮花生米100克,猪蹄一只,老藕节适量,共煨汤食用。

(3)连皮花生米200克,与带肉脊骨500克或猪肝加水煨汤食用。

2、科干综合征吃哪些食物对身体好:

主副食应以高蛋白、维生素为主,如:小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等,多吃新鲜水果和蔬菜如:橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、白菜。

3、科干综合征最好不要吃哪些食物:

辛辣油腻及不易消化的食物,烟、酒等刺激性物品。

(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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