小儿肥胖性生殖无能综合征（小儿Babinski-Frohlich综合征,小儿Frohlich综合征,小儿Leaunois-Cleret综合征）
- 挂号科室：肾内科(新区)
- 发病部位：肌肉,男性生殖
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：幼儿及学龄期男孩
- 典型症状：阴茎短 嗜睡 女性不孕 骨龄延迟 尿崩
一、小儿肥胖性生殖无能综合征症状
1.发病人群
本综合征男女发病率相仿，以幼儿或学龄期儿童多见。多于青春期前发病，70%的患者年龄在20岁以下。
2.临床特征
1)肥胖
病人身躯呈不均匀性肥胖，以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布，骨盆显得宽大，四肢相对细小。男孩常有乳房发育，故男性患者呈女性体型。
2)形体特点
病人的鼻、嘴及手往往较小，手指、足趾纤细，指(趾)甲小，可有不同程度的膝外翻，肌肉张力减退，因而关节过度伸直。皮肤多苍白、柔软、干燥。
在年龄较大后，皮肤可呈细的皱纹，在腹部两侧及髋部周围往往有白色萎缩性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。成骨作用延迟，骨骺不融合，故当生长激素分泌正常时，身材可高于正常。
3)性发育不全
性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。到发育期，男性的阴茎、阴囊及睾丸仍不发育，有时睾丸下降。男孩呈小睾丸、小阴茎或隐睾，第二性征缺如。由于生殖器陷在耻骨区的脂肪内，故更加显得细小。
在发育期前，甚难断定是否有性发育不全，因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育，不过有时发现生殖器的发育特别迟缓。女孩在发育前，未发现性发育不全，到发育期才发现无月经来潮，阴道及子宫皆不发育。无论男孩和女孩，阴毛及腋毛都不生长。男孩面部无胡须生长，音调不改变。如在成年发病，则阴毛腋毛脱落，男性患者性功能减退，女性患者闭经。
4)原发疾病表现
如原发疾病为肿瘤，则可由于视交叉受压迫而引起两颞侧偏盲。
可有头痛，到晚期出现颅内压增高的表现，如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明及蝶鞍扩大、鞍背菲薄且向后竖起、鞍底下陷、蝶窦变窄、后床突呈线状改变或破坏消失等。眼底可发生变化，X线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。有时本综合征可作为突出的临床表现而原发病往往不明显。
5)伴下丘脑综合征表现
由于下丘脑的损害，可伴有尿崩症，体温不稳定及嗜睡，智力大多正常，亦可智力减退。
二、小儿肥胖性生殖无能综合征诊断
1.本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个临床特点结合相关检查可确诊。
2.无原发病者诊断较困难，内、外生殖器官发育不良如为青春前期则不易诊断，如有下半身的肥胖，可应考虑本病。
一、小儿肥胖性生殖无能综合征发病原因
1.本病征以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因
垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑也为常见原因之一。脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤等也可引起。
2.部分患者原发性下丘脑-垂体功能紊乱
虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。
二、小儿肥胖性生殖无能综合征发病机制
1.发生肥胖的原因
是由于下丘脑的损害，而导致病人的饱感丧失，进而多食、肥胖。累及腹内侧核时，胰岛素分泌亢进，致使食欲亢进，多食而肥胖。
2.本综合征的性功能低下多是由于下丘脑病变引起的
在各种异常因素的作用下使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍，导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少，而继发性腺功能低下。动物实验证实，累及正中隆起时，促性腺激素释放激素(GnRH)分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎缩。
3.其它机制
本病部分患者可伴有骨骼生长障碍，与下丘脑生长激素释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。
小儿肥胖性生殖无能综合征预防
1、积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病。
2、积极预防和处理脑外伤。
3、及时发现原发病灶，及时处理治疗。
小儿肥胖性生殖无能综合征鉴别
1、需与本综合征鉴别的疾病有数种性腺病变所致的原发性性腺功能减退症伴肥胖。主要鉴别是血、尿中促性腺激素高于正常，本综合征血、尿促性腺激素甚低。
2、与垂体单一性促性腺激素分泌不足(又称选择性垂体性性幼稚)所致的性功能幼稚症相鉴别，单纯性促性性腺激素缺乏时LHRH兴奋试验无反应。
3、无原发病史时，与青春期发育迟缓症相鉴别，后者多预后良好，实验室各项检查无明显异常，而本症常有肥胖和内外生殖器发育不良等表现。
小儿肥胖性生殖无能综合征食疗方
1.适宜饮食
1、多吃新鲜蔬果和蔬菜。
2、可多吃鱼肉和牛肉。
3、多吃富含胶原蛋白和B族维生素的食物。
4、 多吃温性食物和含有大量纤维的食品，保持高蛋白和低碳水化合物的饮食习惯。
2.饮食禁忌
1、 限制脂肪、糖、糕点、啤酒等食品的摄入量。
2、 要注意尽量避免吃生冷东西。
3、 少吃油腻和辛辣食物。