先天性肠闭锁
- 挂号科室：针灸二科(老区)
- 发病部位：肠
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：男性早产儿
- 典型症状：腹胀 无力 发绀 水肿 肠鸣
一、症状
1.肠闭锁
肠闭锁是完全性肠道阻塞，其主要症状为呕吐，腹胀和便秘。
(1)呕吐：呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现，出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠，结肠等低位闭锁则可于生后2～3天出现，呕吐出现后呈进行性加重，吐出量较多，高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块，多含胆汁，有时为陈旧性血性，奶后呕吐加重，少数十二指肠发生在胆总管开口以上，则呕吐物中无胆汁，低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。
(2)腹胀：腹胀是肠闭锁的常见体征，腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关，一般闭锁的位置越高就诊时间越早，腹胀程度就越轻，反之则越重，高位闭锁的病例，腹胀仅限于上腹部，多不严重，在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后，腹胀可消失或明显减轻，低位闭锁的病例，全腹呈一致性膨胀，进行性加重，大量呕吐或抽出胃内容后，腹胀仍无明显改变，高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波，低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠襻。
(3)便秘：新生儿出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现，正常新生儿多于生后24h内排出正常胎粪，呈墨绿色，其中除有胃，肠，肝，胰等的分泌液和肠黏膜的脱落细胞外，尚有胎儿吞咽的羊水和自己的皮肤角化细胞，肠闭锁的病儿，出生后多无胎粪排出，有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物，为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞，与正常胎粪不同，有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出。
(4)全身情况：在生后最初几小时，病儿全身情况良好与正常儿无区别，但很快则表现为躁动不安，不能入睡，不吃奶或吸吮无力，由于呕吐频繁，很快出现脱水及中毒症状，且往往伴有吸入性肺炎，全身情况迅速恶化，如同时有肠穿孔腹膜炎，因发生气腹，腹胀更加明显，腹壁水肿，发红发亮，腹壁静脉怒张，肠鸣音消失;并出现呼吸困难，发绀，体温不升及全身中毒症状。
2.肠狭窄
肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同，少数有显著狭窄的病例，出生后即有完全性肠梗阻的表现，与肠闭锁很难区别，多数在出生后有不完全性肠梗阻，临床表现为反复多次呕吐，呕吐物为奶块及胆汁，出生后有胎粪排出，但其量较正常少，腹胀程度视狭窄部位而定：高位狭窄腹胀限于上腹部;低部狭窄则全腹膨胀，因为是慢性不完全性肠梗阻，在腹部往往可见肠型和肠蠕动波，同时有肠鸣音亢进。
肠闭锁的突出症状是呕吐，闭锁部位愈高，呕吐出现的时间亦愈早，呕吐物为喂入的饮料及乳块，多带有胆汁，低位闭锁患儿呕吐物则多呈粪便样，一般婴儿自生后第1次喂奶即出现呕吐症状，以后为持续性反复呕吐并进行性加重。
排便情况：肠闭锁患儿生后多无正常胎粪排出，而多排出灰白或青灰色大便，但有少数患儿，在妊娠后期胎粪已形成，因血循环障碍而造成的肠闭锁，可排出少许绿色胎便。
早期病例一般情况良好，多次呕吐后呈现消瘦，脱水，全身情况迅速恶化，晚期病例常继发吸入性肺炎，高位肠闭锁上腹膨胀，可见到自左向右推进的胃蠕动波，低位闭锁则全腹膨胀，可见肠型及肠蠕动，如伴发肠穿孔时则腹胀加重，腹壁可见怒张的静脉。
二、诊断
1.病史和表现特点：小肠闭锁有15.8%～45%伴有羊水过多，尤以空肠闭锁多见，羊水量可超过2000～2500ml，有羊水过多的新生儿生后即开始持续性呕吐，无正常胎粪排出或有进行性腹胀，即应怀疑肠闭锁的可能。
2.肛门指诊：如做肛门指检及温生理盐水灌肠或1%过氧化氢液灌肠仍无正常胎粪排出，则可进一步除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠，上述情况非常重要。
3.辅助检查：腹部X线平片的特征性改变在诊断上有很大价值，高位肠闭锁立位X线片上腹可见2～3个扩大的液平面，其他肠管完全不充气;低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液 平面，钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠，其特点：①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短。
一、发病原因
有以下学说：
1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。
2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍 如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。大量实验研究也证明了此学说。
3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。
二、发病机制
先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态：一型为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁，当隔膜受近端肠腔内高压作用，向肠腔远端脱垂形如“风袋”样，手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者占7.5%～20%，本型中有一种苹果皮样闭锁，闭锁部位于空肠近端，肠系膜上动脉发育异常，仅留第一空肠支及右结肠动脉，小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样，肠系膜不固定，易发生肠扭转。
闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部缺血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径0.4～0.6cm，腔内无气，仅有少量黏液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。
肠闭锁常并发其他畸形，如先天性肛门闭锁，先天性食管闭锁、先天性心脏病、尿道下裂等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长100～150cm，正常儿为250～300cm。
1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用：
作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
2.孕妇尽可能避免危害因素：
包括远离烟雾，乙醇，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，以采取切实可行的诊治措施。
先天性肠闭锁需与以下疾病鉴别：先天性巨结肠、肠旋转不良、环形胰等，通过钡灌肠结果即可除外。
先天性肠闭锁吃哪些食物对身体好：饮食宜清淡为主，合理搭配膳食，注意营养均衡，多吃蔬果，忌辛辣刺激食物。