一、症状

临床上一般将von Hippel病分为5期：

1.初期 周边部眼底出现小血管瘤或毛细血管纠结成团。有时瘤体较小，检眼镜不易发现，通过眼底血管荧光造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤。

2.血管扩张及血管瘤形成期 本病多发生在眼底颞侧视网膜，受累的视网膜动静脉怒张、迂曲、循血管行径至周边部。可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤，此后逐渐增大，可达2～3PD以上。瘤体红色，呈圆形或卵圆形。第1，2期由于血管瘤多局限于周边部，患者常无感觉。

3.渗出及出血期 血管瘤处及其附近有局限性视网膜水肿和渗出，可伴有小出血斑。由于血管瘤壁渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊。病程日久，渗出液中水分被吸收，脂质沉着，血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出。当渗出波及黄斑时，视力明显损害。

4.视网膜脱离期 随着血管瘤不断增大，渗出亦逐渐增多，视网膜发生渗出性脱离。

5.晚期 可因继发性青光眼、葡萄膜炎、牵拉性视网膜脱离、并发性白内障或眼球萎缩而致视力完全丧失。

    二、诊断

本病初期毛细血管高度扩张及微小球状血管瘤，多发生在眼底颞侧周边部视网膜，可据此做出早期诊断。有怀疑时，作眼底血管荧光造影。当进入第2期后，血管瘤已极明显，并有与其相联系的动静脉高度扩张迂曲，诊断已无困难。

一、发病原因

病因可能为外胚叶发育不全，或起源于中胚叶。但有些器官的病变呈静息或隐匿状态，临床无症状及体征，以致难以发现。其遗传外显率不完全或表现度有变异，使临床所见极不一致，往往同一家族的发病者中表现不一，家族成员间以及与先证者之间病变部位亦可各异，有的仅有颅内或其他器官病变而无视网膜血管病，亦有与之相反者。因此眼科医生还必须认识到颅内病变的症状与体征，往往在出现于视网膜血管瘤10年之后。所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表现。

二、发病机制

尚不清楚。

本病应与蔓状血管瘤鉴别，后者有粗大迂曲且形成藤蔓样纠缠在一起的血管，但无血管瘤及黄白色脂质沉着物。有时本病也可能与孤立性脉络膜血管瘤相混淆，后者多位于眼底后极部视盘周围，呈杏黄色或橘红色隆起，其表面或边缘有色素沉着，视网膜血管无异常，与本病不同。

1、仙芹兔丁配方：仙人掌50g，芹菜150g，兔肉500g，米醋及调料适量。用法：仙人掌去刺，选新嫩芹菜洗净，一同放入沸水中焯一二沸，捞出仙人掌切丝，芹菜切成小段。将熟兔肉切成丁，合调料，拌匀食用。

功效：清肝泻火，凉血明目。

2、子肝片配方：蔓荆子20g，青葙子20g，栀子15g，鲜猪肝500g。用法：将以上三味药用温水浸泡30分钟，入锅水煎取汁，再将猪肝洗净切成薄片，入药汁内煮沸15分钟，入调料，待温食服。

功效：清肝泻火，凉血明目。