肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。

典型症状：胸痛 头晕 乏力 肺动静脉瘘 毛细血管扩张

一、症状

①本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现，分流量大者可出现活动后呼吸急促，紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿，多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

②25%患者有惊厥，共济失调，复视等神经症状。

③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。

④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。

⑤若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的，一个或多个圆形影，而心影大小正常，肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长，扭曲。

⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

二、诊断

对此病的诊治要重视病史及体检，患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张，有无脑缺血的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。本病的术前检查方法很多：心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单、诊断可靠，普通X 线胸片大多数正常，囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT 和MR 检查可确定病变部位，肺血管造影是最可靠的确诊方法，能够证实动脉血运来源为肺动脉，少数也可来自体循环。弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象，临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

肺动静脉瘤病因

1.类型：

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接，常见者动脉1支，静脉2支，二者之间不存在毛细血管床，病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张，肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲，扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓，病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因，另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

2.分布：

病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶，本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。

3.病理生理：

主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降，一般无通气障碍，PCO2正常，多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺，体循环直接交通，易致细菌感染，脑脓肿等并发症。

肺动静脉瘤预防

本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生, 只要采取积极的措施, 可以预防或减少。因此, 对患者术前要用抗生素治疗, 减少咳嗽和痰量, 训练患者作有效的排痰咳嗽, 术后要鼓励和协助患者有效咳痰, 以冀将并发症减少到最低限度。

肺动静脉瘤鉴别

在临床上本病可分为三型，分别是：

Ⅰ型  多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

Ⅱ型  肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

Ⅲ型  肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。

在临床上，本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断;

(1)肺内转移瘤

肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。

(2)肺结核

PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:

1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状, 而PAVF 则少见;

2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化;

3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性;

4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层;

5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性。另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

(3)支气管扩张

支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽、咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：

①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管;

②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小;

③患者可有紫绀,杵状指(趾) 及红细胞增多征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。

肺动静脉瘤饮食注意事项

1.海带肉皮冻(每日食之)，起到软坚化淤的作用.

2.蒜苗肉包子(蒜苗与肉比例为4：1)，抑制恶性肿瘤.

3.花生(但消化不良不能吃花生)，大枣，芦笋每日尽量食之，尤其大枣(每日6个)一年四季坚持.

4.每日吃豆及豆制品，每日一个苹果(有条件的炸汁).

5.核桃每日三个，不能过食，多食便秘.

6.白萝卜常吃(白萝卜不能与红萝卜一起吃).

7.咸菜，咸蛋与咸肉等腌制品尽量不食.

8.蒸米饭一定要把米淘干净(水为清水)否则有致癌成分.

9.加热菜要用微波炉(起到杀菌的作用).

10.西红柿要多食，尤其是熟西红柿.

11.清体内垃圾的食品有：海带，木耳(发泡6小时以上)，菌类，动物血.

12.绿茶常喝，枸杞(熬粥)，山楂常吃.

13.坚果要常吃：榛子，杏仁，开心果，无花果.

14.隔夜的白菜不能吃.

15.西兰花在身体内产生抗体，抗病毒侵入.化疗反应很正常.

急性心肌梗死