疾病百科详细

致命性中线肉芽肿(鼻部坏疽性肉芽肿,坏疽性鼻炎,进行性致死性肉芽肿,面部恶性肉芽肿,致死性中线肉芽肿)

  • 挂号科室:内分泌科/消渴(老区)
  • 发病部位:面部,鼻
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:中青年,男性多于女性
  • 典型症状:鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂 骨质破坏 鼻塞 溃疡 打喷嚏
  致死性中线肉芽肿病(lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)、进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、坏疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。
典型症状:鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂 骨质破坏 鼻塞 溃疡 打喷嚏

一、症状

多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。

1.前驱期 初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状,有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥,覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。

2.发展期 在前驱期后数月或数年,鼻涕逐渐增多,并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏,并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展,形成大片组织缺损,并有骨质破坏。病情严重,但少有疼痛感,亦不累及颈淋巴结。

3.衰竭期 病情进一步发展,由于大片组织坏死缺损,使鼻咽和上颌等完全暴露,恶臭难闻,持续高热、消瘦衰弱,呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。

二、诊断

目前尚无特异性确诊方法,需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊,以下要点可作为诊断参考:

1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。

3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。

4.局部淋巴结一般不肿大。

一、发病原因

病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。

二、发病机制

发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。

病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。

1.Wegener肉芽肿 本病也侵犯上呼吸道,但不穿破面部软组织,且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎,组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。

2.淋巴瘤样肉芽肿病 本病通常不以上呼吸道病变为首发症状。在炎症浸润中出现异形的单一核细胞,同时有血管炎变化。

不要吃刺激性太大的食物,这样不仅治不了病人的疾病,还可以会引发其他的炎症。

灰指甲
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

用户登录