新生儿失血性贫血
- 挂号科室：
- 发病部位：血液血管
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：新生儿
- 典型症状：呼吸急促 心动过速 低血容量休克 新生儿贫血 面色苍白
新生儿失血性贫血症状诊断
一、症状
新生儿红系统血象有其特点，不能用成人贫血标准，也不能用其他年龄组的儿童贫血标准来诊断新生儿贫血。由于各患者采血时间不同，检测方法各异，故还没有一个统一的新生儿贫血标准，但一般认为，新生儿期如毛细血管血的血红蛋白低于145g/L，红细胞数少于4.6X10^12/L(460万/mm3)，红细胞压积小于0.43，可诊断为新生儿贫血。生后24小时内出现的明显贫血，往往是失血性贫血或同族免疫性溶血性贫血，前者往往伴有面色苍白，甚至休克;后者往往在24小时内出现黄疸。胎-母输血的诊断，主要通过母血中检测胎儿红细胞而确定。当新生儿明显贫血而无产时或产后的出血，又排除了溶血性贫血时，均应进行此检查，以排除胎-母输血。由于胎儿血红蛋白有抗酸和抗碱的特性，而胎儿及新生儿红细胞主要为胎儿血红蛋白，故新生儿红细胞大多数具有抗酸或抗碱的特性。正常成人红细胞不能抗酸或抗碱，故可利用此特性检查产妇血中有多少抗酸或抗碱红细胞，即为胎儿输入母体的红细胞。单卵双胎之间静脉血血红蛋白相差在50g/L以上者，应疑及胎-胎输血的可能，因即使双卵双胎之间，其血红蛋白也不会相差33g/L。
围产期大量出血，可发生低容量性休克和严重的产前或产时窒息。婴儿有低血压，极度苍白，脉搏弱或缺如，呼吸无力，对心肺复苏反应差。因为可能还无时间形成红细胞压积下降，出生时红细胞压积的正常并不能排除急性大量失血。相反，有慢性胎-母出血的婴儿，表现苍白并有低红细胞压积，但有良好的脉搏和灌注。
在胎-胎间输血，供者往往小于胎龄和贫血，尿量少导致羊水少;受者显著大且多血，尿量多导致羊水多。
取决于出血量的大小和出血时间、速度，小量出血可无症状。
1.一般表现
轻度失血的新生儿出生时并无症状。分娩时发生的急性经胎盘失血，出生时新生儿贫血不明显，但可引起低血容量性休克，需与苍白窒息鉴别，前者给氧症状不能缓解，后者吸入氧后症状缓解。新生儿生后随着细胞外液不断进入血液循环以代偿低血容量，24h后病儿可出现贫血，但无肝脾肿大。宫内慢性失血者，出生时即有显著贫血，除苍白外，其他症状常不明显，甚至Hb低至40～60g/L症状仍较轻微，但可有肝脾肿大。严重的病例可发生充血性心力衰竭。病儿为小细胞低色素性贫血，网织红细胞增高，血清铁减少。出血速度不同的表现：
(1)慢性失血：多为产前失血，显著苍白但呼吸窘迫不明显，偶见充血性心力衰竭，多有肝脾肿大。
急、慢性失血的临床特征。
(2)急性失血：多为产时失血，生后不久苍白、烦躁不安、呼吸浅快、不规则甚至呼吸窘迫、心动过速、脉搏细弱。出血量多时有休克症状，一般无肝脾肿大。
2.不同病因失血表现
(1)产前失血：发生胎-母输血时，偶见胎、母血型不合，孕母可出现输血反应，如寒战、发热、甚至急性溶血引起急性肾功能衰竭。
(2)头颅血肿：又称骨膜下血肿，常位于一侧或两侧顶骨部，局部皮肤不肿，不变色，由于骨膜下出血缓慢，血肿多在生后数小时或2～3天才明显，1周内达最大范围，以后渐吸收缩小。血肿界限清楚，不越过骨缝，有波动感，局部皮肤颜色无改变，借此可与产瘤(先锋头)及帽状腱膜下血肿鉴别，后两者的范围均可超越骨缝，产瘤出生时即发现，界限不分明，压之柔软且可凹，无波动感，局部皮肤可呈红或紫色;头颅血肿与帽状腱膜下血肿的鉴别见下文。头颅血肿位于枕骨部位者，需与脑膜膨出鉴别，后者扪之随呼吸有起伏感，头颅X线片可见局部颅骨有缺损，而头颅血肿颅骨完整，偶见颅骨有线样骨折。巨大头颅血肿可致失血性贫血及高胆红素血症。头颅血肿吸收较慢，因大小不同可在2周至3个月左右消退。吸收时先在血肿边缘形成隆起的骨化的硬边，中央凹陷，呈火山口样改变。
(3)双胎间发生输血：在单绒毛膜双胎妊娠双胎间发生输血的发生率为4%～35%。双胎间发生输血的时间尚无一致看法，多认为是慢性失血过程，但也可在分娩时发生或转为急性输血，后者供血儿表现为急性失血性休克;慢性失血过程所致的本病，供血儿表现苍白，Hb可比受血儿低50g/L以上，发育迟缓、体重可比受血儿轻20%。重者可出现水肿、肝脾肿大、尿少及羊水少。贫血严重时可表现呼吸急促等心力衰竭症状，甚至死于宫内。相反，受血儿则表现为个体大，多血貌，心、肝、肾、胰及肾上腺增大，尿多、羊水多，血液红细胞增多、黏稠度增高，高胆红素血症及充血性心力衰竭等。偶见受血儿的血液经动脉吻合支流向死亡的供血儿，导致低血压、贫血，并可继发脑部缺氧缺血性损伤。双胎输血可伴发无心畸形，即供血儿无心脏，2个胎儿靠受血儿1个心脏供血，发生率约占单卵双胎妊娠的1%。也常同时伴发单脐动脉畸形及帆状胎盘。
双胎输血发生越早，预后越差，如不治疗围生期病死率几乎是100%。孕28周前诊断及处理者，围产儿病死率在20%～45%，明显高于双羊膜囊、双绒毛膜无胎儿间输血的双胎儿。
(4)肝脏破裂：可因臀位产、巨大儿、急产、复苏时挤压胸腹部、宫内缺氧及凝血机制障碍等所致，也有报道顺产的新生儿因肝脏血管瘤、胚胎性肿瘤破裂而引起出血者。肝受伤的初期先在肝包膜下形成血肿，待出血量增多，肝包膜破裂则引起腹腔内出血。因此，早期症状常不明显，多在生后48h内出现症状，表现为拒奶、不安、苍白、呼吸急促、心率快、黄疸、肝脏增大、右上腹可扪及肿物。待血肿增大或破裂，则出现急性失血性休克、腹胀、移动性浊音，脐部偶呈蓝色，即Cullen征。若病情急，可因失血性休克死亡，甚至在生前诊断还有一定困难。本病诊断需靠腹部超声波检查，或腹腔穿刺有血性液体，但穿刺无血性液体也不能排除内脏出血。治疗需输血抗休克，外科剖腹探查，进行治疗。
(5)帽状腱膜下血肿：生后不久即见头皮局限性肿胀，出血可通过软组织扩散，出血量较少时血肿范围较局限，有的可被产瘤所掩盖，出血量多时，肿胀范围逐渐扩大，可累及整个头皮，甚至波及额、眼周、枕或颈背部。血肿有波动感，常使前囟不易扪清，所覆皮肤可呈青紫色。出血严重时可致贫血或低血容量休克，若不及时治疗可引起死亡。
(6)脾脏破裂：可单独发生或与肝脏破裂同时发生，尤其是胎儿有脾肿大者，治疗同肝脏破裂。
(7)肾上腺出血：据报道发生率为1.7‰，多见于臀位巨大儿或糖尿病母所生的婴儿，剖宫产儿未见有发生者。肾上腺出血的原因尚不明，可见于分娩损伤、缺氧或重症感染的应激，肾上腺神经母细胞瘤破溃也可致大量出血，北京儿童医院曾见1例生后15h双侧肾上腺巨大血肿破裂入腹腔致失血性休克，病理诊断为神经母细胞瘤。肾上腺出血90%为单侧，多见于右侧。新生儿肾上腺相对较大，毛细血管丰富，其周围缺乏间质支持，容易受伤和出血。右侧肾上腺位于肝和脊柱间，易被挤压，其静脉直接开口于下腔静脉，受静脉压高的影响，受伤后易引起出血。少量出血可无症状，仅在较大的婴儿X线片或尸检中见到钙化灶。大量出血可引起休克、青紫，腹部膨隆，肾区可触及肿块，双侧。肾上腺出血可出现一过性肾上腺皮质功能不全的症状。腹部超声波检查可明确诊断，但重症者常在尸检时才被确诊。治疗除抗休克外，应按急性肾上腺皮质功能不全处理，加用氢化可的松5mg/(kg?d)静脉点滴。
(8)肾脏损伤：臀位产时可引起肾破裂或肾蒂撕脱，生后不久出现血尿，腹部渐膨隆，有腹水并可扪及可移动的肾肿物。出血量多时则有贫血及失血性休克等。腹部超声波检查可明确诊断。鉴别诊断包括肾脏肿瘤伴发出血及肾静脉血栓形成或梗死。治疗与肝破裂相同，剖腹探查若肾有广泛出血坏死则应作肾切除术。
二、诊断标准
1.胎-母输血为隐匿性，除临床表现贫血，无黄疸外，诊断有一定困难，常需依赖以下各种试验：
(1)母血循环中找到胎儿红细胞：诊断时应注意：
①排除母亲有任何使胎儿血红蛋白增加的疾病。
②母、子如有ABO的血型不合，胎儿红细胞进入母血循环后极易清除，故酸洗脱法检查应在分娩后数小时内进行，否则易出现假阴性，其他检查方法包括直接区别凝集试验，荧光抗体技术等，但方法较复杂，不常应用。
(2)母血胎儿血红蛋白定量检查。
(3)甲胎蛋白(alphafetoprotein)定量检查。
2.双胎输血
(1)过去诊断方法：
①供血儿胎盘苍白，萎缩;受血儿胎盘充血，红色肥大，注射牛奶或有色溶液可证实血管吻合存在，但实际上这种血管吻合并不容易发现。
②双胎体重相差>20%，血红蛋白相差>50g/L及双胎临床表现，有学者发现双绒毛膜双胎亦可有相似情况，并认为受血儿不一定血红蛋白增加，供血儿亦可因代偿性红细胞生成素增加，而使两胎间血红蛋白区别不明显。
(2)新的诊断方法：最近提出新的诊断方法：
①产前B超检测：根据双胎间腹围相差>20%，羊水量不等，胎儿水肿，来确定双胎输血。
②胎儿脐动脉多普勒速率测定：观察血流型，双胎间有收缩/舒张比率的差异。
③脐带穿刺：可除外染色体异常、先天性宫内感染引起的宫内生长迟缓。
3.出生后出血
见溶血性贫血，新生儿出血症、弥漫性血管内凝血等，注意鉴别。
新生儿失血性贫血疾病病因
一、发病原因
围产期大量失血可由于胎盘的异常分离(胎盘早剥)，前置胎盘，产伤造成的脐带撕裂，胎盘内脐带呈帆状附着撕裂血管，剖腹产时切入前置胎盘所引起。如果分娩时脐带紧紧缠绕在胎儿颈部或身体，动脉血可从胎儿泵入胎盘，同时由于脐带受阻，妨碍了血液通过脐静脉回流到婴儿;分娩时立即夹住脐带可能造成严重的急性隐性失血(进入胎盘)。
在宫内的胎-母出血可造成严重程度不等的隐性失血。这种出血可能是急性或迁延性，也可能是慢性和反复性的。如果胎儿有对出血的代偿，其红细胞压积的下降会有一段时间(因为血容量再扩张)。急性围产期出血会导致胎儿或新生儿休克，红细胞压积的下降需要经过数小时。对母血的Kleihauer试验阳性可证实胎母出血;当有胎儿红细胞进入母亲血循环后，其抗酸洗脱的特性可为血涂片确定。
慢性胎-胎间的输血可发生在单卵双胎，他们共同的胎盘之间有血管相通。这是宫内(在供血双胎)隐性失血的另一个原因。
失血性贫血(anemia due to blood loss)的原因很多，一般分为急性与慢性失血。严重急性失血时可出现休克;慢性失血除其原发病外，贫血的特征与缺铁性贫血相同。
根据失血的时间，分为：
①产前失血;
②产时失血;
③生后失血三个阶段叙述。
1.产前出血
主要是经胎盘失血，包括胎儿-胎盘出血、胎-母输血及双胎间输血。由于出血隐匿，出血量多少不等，出血速度可急可缓，因此临床表现各不相同。
2.经胎盘失血(transplacenta hemorr-hage)即胎儿失血经胎盘至母体，
约有50%的孕妇在血中可找到胎儿红细胞。多年来，新生儿同种免疫性溶血已证明此种现象。直至50年代末Weiner首先提出经胎盘失血可引起贫血。Cohen在1964年提出约8%的胎儿失血0.5～40ml进入母体，1%失血超过40ml而致贫血。经胎盘失血最早可在胚胎4～8周开始，失血可急可缓，可由于自然失血或发生在诊断性羊膜穿刺之后。
胎儿丢失至母体的血量可按下列公式计算
2400?胎儿RBC/母RBC=ml胎儿血
例如母体400个RBC中有一个胎儿RBC 则：2400?1/400=6ml，即6ml胎儿血丢至母体中。
临床症状轻重悬殊，主要取决于失血的速度和程度。大多为慢性长时间失血，无黄疸，肝脾不肿大，有无苍白或心动过速依贫血轻重而异，病儿一般精神很好，无其他症状。但若临产时急性失血至母体则症状较重，若失血40ml以上即可出现血容量减少性休克，病儿表现苍白、无力、心律增快、呼吸困难，血红蛋白多下降，但若尚未出现血液代偿性稀释，则贫血可不明显，此时可从脐静脉插管测静脉压以确诊。
经胎盘失血的诊断主要靠在母亲血循环中发现胎儿红细胞。方法很多，以血红蛋白洗脱染色法最简单易行*，正常的血红蛋白，经酸性溶液作用后，可解离成低分子，透过细胞膜被洗脱;血红蛋白F溶解度低，不被洗脱，经染色后仍呈红色。若母子血型不合，胎儿红细胞至母体后很快溶解，则此试验呈阴性，但其母可发生输血反应的症状。
3.双胎之一失血至另一胎儿体内(twin-to-twin transfusion)约有70%的一卵双生胎儿为单绒膜的胎盘，几乎都有血管相通。
约有15%有一胎儿失血给另一胎儿的现象。血管的沟通可能是动脉-动脉，静脉-静脉或动脉-静脉，后者可发生经胎盘失血给一胎儿。
失血的胎儿多瘦小、苍白，精神不好，若发生在临产时，可出现休克症状，生后数周多呈缺铁性贫血。受血的胎儿较失血者大，并有红细胞增多现象。
两个双胎儿的血红蛋白相差50g/L(5g/dl)以上即可诊断。失血的胎儿可出现中至重度贫血，近期失血的尚可出现网织红细胞增高。受血者血红蛋白可高达200～300g/L(20～30g/dl)，出现高胆红素血症或核黄疸。若双胎婴儿在环境与饮食相同的情况下，其*血红蛋白洗脱染色法：试剂：①80%乙醇;②洗脱液pH1.5，a.苏木素0.75g，96%乙醇100ml;b.氯化高铁2.4g，25%盐酸2ml。加蒸馏水至100ml，临用时a和b以5∶1混解剖匀即可：③2.5%伊红液。
操作：
①推一血片待干，用80%乙醇固定5分钟，水洗待干;
②置洗脱液内20秒钟，取出立即水洗;
③2.5%伊红染2分钟，水洗待干;
④在油镜下计数，一般计算1000个红细胞，按百分比报告。
结果：胎儿红细胞染成红色，成人红细胞不着色或仅留残余的轮廓。中一个发生小细胞低色性贫血，也应考虑此种情况。
4.失血至胎盘内或胎盘后(intra-andretroplacental hemorrhage)
偶见失血至胎盘内或胎盘后而末流入母体，因此凡婴儿出生后即表现贫血或于生后24小时内出现贫血的，应仔细检查胎盘。若孕妇在妊娠最后3个月，出现阴道失血，应该用红细胞洗脱法检查有无胎儿失血。
以上几种贫血的治疗视出血的速度与程度而异。
①若贫血较轻，又无急性症状，病儿精神好，呼吸正常，则不需即刻处理。
②如心率快，苍白明显，则应即刻输浓集的红细胞。
③严重的慢性失血，可出现缺铁性贫血的症状，甚至出现心功能不全，由于输血增加血容量而使心功能不全加重，此时可用浓集的红细胞做部分换血。
④凡出生后有血容量减低性休克症状的，应尽快诊断是否有经胎盘失血，需立即采取措施以免造成不可挽回的后遗症或死亡。若来不及配血，应尽快从脐带插管输入新鲜的"O"型血10～20ml/kg;若无血，可输入白蛋白或右旋糖酐，然后尽快地输血。输血后多迅速好转，心率下降。如血红蛋白仍在80～90g/L(8～9g/dl)以下，并存在临床症状，在血容量扩充的情况下，可再输一次浓集的红细胞。
除上述治疗外，此类病儿体内的储存铁已用尽，应给予铁剂，每日2～3mg/kg，服用1年。但应注意长期大量服用铁剂可造成铁中毒。
5.产时失血
多由于分娩时产科意外情况、胎盘及脐带畸形而引起。
(1)脐带异常：正常脐带可由于过度牵扯而突然出血，脐带畸形如脐带血管瘤、迷走血管等，后者是脐带达到其植入处前分出1条或多条血管，其血管壁薄，缺乏脐带胶样组织的保护，极易破裂;脐带帆状植入胎盘，血管亦在无保护情况下穿过羊膜和绒毛膜之间，出血发生率为1%～2%。
(2)胎盘异常：严重失血常发生于前置胎盘、胎盘早期剥离或剖宫产时误切胎盘而致失血，胎盘畸形以多叶胎盘较常见，每一叶发出一脆弱静脉分支至胎盘，该血管易破裂出血。
6.生后失血
生后失血以脐部、胃肠道和内出血多见，近年来由于医院性诊断性取血而引起失血也有所增加。
原因可由于：
①断脐时脐带结扎不紧或脐带残端血管再度开放而出血。
②经脐带静脉插管进行换血，换入库存会有过多保养液的低血红蛋白血。
③多次做诊断性脐静脉取血。
由新生儿出血症、先天性肠道畸形或坏死性肠结肠炎引起。
多由产伤引起，贫血常在生后24～72h出现，多伴有黄疸，有以下几种情况：
①巨大头颅血肿或头皮腱膜下出血。
②颅内出血：如硬脑膜下及蛛网膜下腔出血。出血量大者可致贫血，窒息缺氧所引起的早产儿脑室出血，出血量可达10%～15%患儿血容量。
③肝、脾破裂。
④肾上腺出血。
二、发病机制
新生儿失血可由于胎盘的异常分离(胎盘早剥)，前置胎盘，产伤造成的脐带撕裂，胎盘内脐带呈帆状附着撕裂血管，剖宫产时切入前置胎盘所引起。如果分娩时脐带紧紧缠绕在胎儿颈部或身体，动脉血可从胎儿泵入胎盘，同时由于脐带受阻，妨碍了血液通过脐静脉回流到婴儿;分娩时立即夹住脐带可能造成严重的急性隐性失血(进入胎盘)。
在宫内的胎-母出血可造成严重程度不等的隐性失血。这种出血可能是急性或迁延性，也可能是慢性和反复性的。如果胎儿有对出血的代偿，其血细胞比容的下降会有一段时间(因为血容量再扩张)。急性围生期出血会导致胎儿或新生儿休克，血细胞比容的下降需要经过数小时。对母血的Kleihauer试验阳性可证实胎母出血;当有胎儿红细胞进入母亲血循环后，其抗酸洗脱的特性可为血涂片确定。
慢性胎-胎间的输血可发生在单卵双胎，他们共同的胎盘之间有血管相通。至宫内(在供血双胎)隐性失血。
新生儿失血性贫血预防
发生在产前的胎-母失血(是胎儿失血最常见类型) 胎-胎输血，病因和机制尚不明确，发现羊膜穿刺，外倒转，静脉注射催产素和妊娠高血压综合征时可发生，除积极防治妊娠高血压综合征外，其他操作应慎重，并注意鉴别本症的发生，以及时采取有效诊治措施。胎-胎输血若能在产前确诊，受血胎儿穿刺抽取过多的羊水，可缓解症状，并为病因治疗的方法。发生在产时和产后的失血，应提高接生技术，加强围生期保健，防止难产和早产，生后常规补充维生素K等均为有效措施。
新生儿失血性贫血鉴别诊断
一、鉴别
需与以下疾病鉴别：
1.苍白窒息 出生前多有宫内窘迫或分娩合并症，新生儿有呼吸困难、青紫、暂停、心率减慢及无Hb降低等可与本病鉴别。
2.重症新生儿溶血病 也可有贫血、苍白，但常伴水肿、肝脾肿大，生后24h内即出现黄疸，可与本病鉴别。确诊溶血病需靠特异性血型抗体检查。
新生儿失血性贫血饮食保健
高蛋白低脂肪：对一般贫血病人来说 ，首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝，肾等内脏 ，获得优质蛋白的补充.其次 ，应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ，高脂肪还可导致腹泻，消化不良，肥胖病等疾患。
丰富的维生素：饮食结构中维生素的含量丰富 ，对各类疾病的患者都是适宜的.就贫血病人而言 ，维生素 B 1，维生素 B 12，维生素 C和叶酸等是至关重要的.维生素 B 1的补充 ，可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得 ;维生素 B 12和叶酸 ，主要来源于动物内脏等食物 ;维生素 C的主要来源 ，则是各种新鲜的蔬菜和水果。
补充微量元素：食用含铁丰富的食物 ，几乎成为贫血病人的常识.值得注意的是 ，适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要 ，不过人体对锏的生理需要量甚微 ，通过日常饮食即可满足。但是 ，如果饮食营养欠佳 ，而又少食甚至不食蔬菜 ，就会给纠正贫血带来不利。
少食含盐食物：贫血病人应少食含盐食物为好 ，一旦出现水肿还应暂时禁盐。