左心发育不良（左心发育不良综合征）
- 挂号科室：中医内科(新区)
- 发病部位：心脏
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：婴幼儿
- 典型症状：心音异常 气急 呼吸困难 低氧血症 紫绀
一、症状
本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭。
分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类：
蛑鞫脉闭锁
a.伴二尖瓣发育不良或狭窄
b.伴二尖瓣闭锁
Ⅱ 二尖瓣闭锁
Ⅲ 二尖瓣狭窄
a.主动脉口正常
b.伴主动脉瓣狭窄
Ⅳ 主动脉弓发育不良
V 主动脉弓闭锁或离断
Noonan分为二类
主动脉闭锁或严重狭窄
Ⅱ 二尖瓣闭锁
血流动力学：在左心发育不良时，右房同时接受上、下腔静脉的回流血和左房经房间隔缺损流入的血。因此，体、肺静脉血在右房混合后由右室泵入肺总动脉和左、右肺动脉，并经粗大的动脉导管顺行进入降主动脉，逆行灌注升主动脉和冠状动脉。房间隔缺损和动脉导管二处分流是左心发育不良患儿完成体、肺循环过程的先决条件。而且房间隔缺损的分流量和动脉血氧饱和度均与房间隔缺损的大小成正比。出生后，由于肺循环阻力明显下降，肺血流量增加，且常伴主动脉缩窄和动脉导管关闭，故体循环阻力较高。体、肺血流之比失调，结果导致肺充血，肺水肿和充血性心力衰竭，同时脏器血流灌注不足，出现低氧血症和酸中毒，最终死亡。
患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
一、病因
左心发育不良是少见而复杂的先天性心血管畸形。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0．5％，双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。
一、预防
本病为先天性心血管畸形，无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。
术前处理：诊断明确即用前列腺素E10.01μg/(kg・min)持续静脉滴注，控制吸氧浓度为21%左右，目的是促使动脉导管续继开放，使用呼吸机避免过度通气，保持动脉血的二氧化碳分压在4.0～5.33kPa(30～40mmHg)以上促使肺血管收缩，阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、电解质和血酸碱度等正常指标，要求血氧饱和度达到80～85%。
一、鉴别
本病需与主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁相鉴别。
1、主动脉瓣闭锁
动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液 ，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着肌原纤维节代偿机制，产生离心性左心室肥厚，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证-左心室舒张末期容量增加而左心室舒张末期压力在正常范围，这种心肌代偿机制可以维持很长时间，致使病人无症状。但随着病程进展，引起心室壁肥厚的加重，左心主要在心内膜下区域，随着左室收缩及舒张功能减退，症状出现，并很快左室功能减退为不可逆性;因此，这类病人往往因心肌代偿机制，在很长的一段时间内，因无任何症状而未能及时就诊。一旦症状出现，很快引起不可逆性左室功能改变，即便手术，预后也相对较差。
2、二尖瓣闭锁
冠状动脉粥样硬化性心脏病人经心导管检查约3%有二尖瓣关闭不全。冠心病引致的二尖瓣关闭不全可由急性或慢性乳头肌缺血所引起。心肌梗塞时，乳头肌可因急性缺血性坏死而在数小时内完全断裂。虽然腱索和瓣叶无异常病变，但相应部位的二尖瓣瓣叶丧失启闭功能，在发生梗塞后早期即呈现严重的二尖瓣关闭不全。在急性心肌梗塞病例中，因乳头肌断裂而死于突然发生的重度二尖瓣关闭不全者约占0.4～5%。一部分病人心肌梗塞虽引起乳头肌缺血坏死，但未立即完全断裂，或因长期缺血，坏死的心肌组织逐渐被纤维组织所替代，乳头肌变薄、伸长，收缩功能减弱或丧失，在心肌栓塞后2个月以上才呈现二尖瓣关闭不全。病变早期症状可断续出现，然后二尖瓣关闭不全的程度逐渐加重。心室及左心房明显扩大，心脏功能减退并呈现心力衰竭。
保护心脏吃哪些食物对身体好？
1)坚果类：杏仁、花生等坚果富含对心脏有益的氨基酸和不饱和脂肪酸，能降低患心脏病的风险。
2)薏苡仁：属于水溶性纤维的薏苡仁，可以加速肝排除胆固醇，保护心脏健康。
3)黑芝麻：黑芝麻含有不饱和脂肪酸和卵磷脂，能维持血管弹性，预防动脉硬化。
4)黄豆：黄豆含有多种人体必需的氨基酸，且多为不饱和脂肪酸，可促进体内脂肪和胆固醇代谢。
5)玉米：玉米油含不饱和脂肪酸、高达六成的亚麻油酸，是良好的胆固醇吸收剂;玉米放在中药里则有利尿作用，并有帮助稳定血压的效果。
6)马铃薯：该食品含有较多的维生素C和钠、钾、铁等，尤其钾含量最为丰富，每100克中含钾502毫克，是少有的高钾蔬菜。心脏病特别是心功能不全的患者，多伴有低钾倾向。常吃马铃薯，既可补钾，又可补糖、蛋白质及矿物质、维生素等。
7)菠菜：本品丰富的叶酸，能有效预防心血管疾病。此外，菠菜中的铁以及微量元素，还可起到补血之作用。
8)芹菜：芹菜所含的芹菜碱，可以保护心血管功能。吃芹菜要吃叶子，因为叶子才是营养精华所在。叶子的维生素C比茎高，且富含植物性营养素、营养价值高。芹菜也是富含纤维素的食物。最新研究结果显示，多吃富含纤维素的食物能够降低心脏病发作的危险性。
9)木耳：食用木耳能刺激肠胃蠕动，加速胆固醇排出体外。此外，黑木耳中含抗血小板凝结物质，对于动脉硬化、冠心病及阻塞性中风有较好的保健效果。
10)海带：海带属于可溶性纤维，比一般蔬菜纤维更容易被大肠分解吸收运用，因此可以加速有害物质如胆固醇排出体外，防止血栓和血液黏性增加，预防动脉硬化。
11)是鲑鱼：含有丰富的ω-3脂肪酸，能够减少炎症反应，有助于防止斑块堵塞血管。
12)是西红柿：含有丰富的番茄红素，可以降低胆固醇。
13)燕麦：含有丰富的溶解纤维，能够清除人体多余的胆固醇。
14)石榴：含有丰富的多酚，它能压制破坏细胞的“自由基 (以上资料仅供参考，详细请咨询医生)