表皮内嗜中性IgA皮肤病
- 挂号科室:
- 发病部位:皮肤,免疫系统
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:成年男性
- 典型症状:疱疹 皮肤水疱,后形成黑色干痂 结痂 脓疱
表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学和免疫学表现。
典型症状:疱疹 皮肤水疱,后形成黑色干痂 结痂 脓疱
一、 症状
可分二型,一型类似天疱疮,另一型则类似角层下脓疱病,前者呈泛发性松弛性水疱,很快破溃,结痂,愈后不留瘢痕。无黏膜损害,也不累及四肢、面部和颈,皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状脓疱。
二、诊断
根据其特征性临床表现,组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
一、发病原因
病因尚不清楚。
二、发病机制
组织病理:嗜中性粒细胞外渗在某些真表皮结合处中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。
直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色无循环的自身抗体。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
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根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。
多形红斑
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!