非IgA系膜增生性肾炎症状

本组疾病在原发性肾小球病中较少见，也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一，各种病理类型的临床表现基本相似，无论本病的临床表现为何种综合征，几乎都有蛋白尿和血尿同时存在，蛋白尿为非选择性，血尿常为镜下持续性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿，为严重的，多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿，约1/3以上患者伴有高血压，高血压的程度一般比较轻，但也有个别病例，尤其是Ⅱ型患者，可能发生严重的高血压，大剂量的激素治疗也有可能诱发高血压危象，至少有半数的患者出现急性或慢性肾功能不全，在发病初期出现肾功能不全常提示预后不良，患者常于起病后即有较严重的正细胞正色素性贫血，表现为面色苍白，气短，乏力，并且贫血的程度与肾功能减退程度不成比例，其发生机制尚不清楚，可能与红细胞表面的补体激活有关，也可能因为毛细血管的病变使红细胞的寿命缩短。

本病发病时，至少有1/2的患者表现为肾病综合征，约1/4的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿，还有1/4～1/3的患者表现为急性肾炎综合征，伴有红细胞及红细胞管型尿，高血压和肾功能不全，约有一半的患者可有前驱呼吸道感染史，40%在起病前有抗“O”滴度升高和链球菌感染的其他证据，有的患者可发生部分脂质营养不良(Barraquar-Simmons病)，尤其是Ⅱ型病变，甚至可以在还没有肾脏病临床表现时发生，某些患者可显示X-连锁遗传，先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本病Ⅰ型，在肾病综合征时，可发生肾静脉血栓形成，尽管本病发展有高度的个体差异性，但本病病情总体上呈缓慢的进行性进展，因本病Ⅰ型和Ⅱ型组织病理和免疫病理改变不一样且为两种类型的形态，目前临床上多认为它们是代表不同的疾病，临床上Ⅱ型更倾向于表现为肾炎征象，新月体肾炎和急性肾衰的伴发率高，而Ⅰ型具有更多肾病的特征，常有先驱感染和贫血，Ⅱ型患者血清常常有持续的低补体血症，并且发病年龄较小，几乎所有患者发病均在20岁以下，尽管也有例外，此外，Ⅱ型更容易在肾移植后复发。

Ⅲ型很少见，主要发生在儿童和青年，10～20岁为高峰，<2岁，>40岁少见，男女发病接近，对于该型的临床表现描述很少，基本与Ⅰ型的长期临床改变相似，据Strife的描述，Ⅲ型有C3水平降低，但无C3肾炎因子，非肾综性蛋白尿的预后比肾病综合征表现者要好，该型进入终末期肾病的个体差异比较大，在长期的病程中，有些患者病情可以比较稳定甚至逐渐改善。

一、非IgA系膜增生性肾炎病因

膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。

原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ型为免疫复合物病，Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病，可能与遗传有关。

1、自身免疫（30%）：

继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型，Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常为骨髓瘤蛋白，Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG类风因子，而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害，其病理特征为系膜细胞大量增生，白细胞尤其单核细胞浸润，肾小球基膜增厚有双轨现象，约1/3病例有中小动脉炎，毛细血管内有微血栓形成，MPGN的病因与发病机制不十分明确，Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起，Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白，补体异常，血清C3持续降低，均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用，Ⅱ型MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF)，C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体，使C3bBb作用加强，导致补体旁路持续激活，产生持续低补体血症和基膜变性，所以补体代谢障碍为中心环节。

 2、异常糖蛋白沉积（30%）：

Ⅱ型MPGN肾移植中常复发，可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。

3、遗传（30%）：

本病可能与遗传有关，Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7，大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。

二、发病机制

MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关，50%～60%的MPGN患者血中出现补体C3，C1q及C4降低，提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低，并伴有免疫复合物的轻度增多及冷球蛋白血症，肾小球内有免疫球蛋白及补体的沉积，但补体的异常与疾病的关系，免疫复合物的作用还有待进一步探讨。

根据各种免疫复合物沉积在肾小球基底膜内和系膜区的形式及沉积的程度不同将MPGN分为3种类型。

1.Ⅰ型

以内皮下及系膜区的复合物沉积为主，Ⅰ型与病毒，细菌及寄生虫感染及一些免疫复合物疾病有关(如遗传性补体缺失，SLE，混合性冷球蛋白血症，SBE，分流性肾炎，淋巴瘤，血吸虫病)，但常为特发性，在Ⅰ型MPGN患者中33%～50%出现低补体血症，25%～30%患者Clq，C4及C5降低，15%～20%的患者B因子降低。

2.Ⅱ型

被称为自身免疫性疾病，在电镜下可观察到沿着基底膜的层黏蛋白层呈均匀一致的带状沉积，此型又称为致密物沉积病(DDD)，还常伴有上皮下类似驼峰样沉积物沉积，PAS染色有时可见毛细血管襻上呈条带状深染，Ⅱ型主要被认为与链球菌感染有关，由于链球菌与肾脏抗原有交叉反应，可引起抗体介导的肾损害，Ⅱ型常并发血浆低C3水平，因为部分患者血中存在补体激活物，一种自身抗体，也称致肾炎因子或C3肾炎因子，直接抗C3bBb，改变C3旁路转化，通过与转化酶结合，阻止一些正常抑制因子如H因子等作用，增加了补体的活化及消耗，C3肾炎因子在Ⅰ型和Ⅱ型MPGN中多见，尤其是在Ⅱ型中更为常见，部分与脂质营养不良有关，由于MPGNⅡ型主要是基底膜的损害，如有大量的致密沉积物沉积在基底膜上，这些沉积物可以激活补体，补体被一些特殊物质如核糖酶激活，通常又可以激活旁路途径，使C3肾炎因子继发性持续增加，而导致血中补体C3的下降，Ⅱ型MPGN中，70%的患者补体C3和B因子降低。

3.Ⅲ型

内皮下，系膜区及上皮下都有沉积物沉积，Ⅲ型和Ⅰ型的区别在于上皮下是否有沉积。

伴随时间的迁移，MPGN的病理改变多从增生走向明显的硬化，亚型为局灶型MPGN时，病变可移行为弥漫经典型MPGN，部分小儿或青少年，开始为弥漫性MPGN，亚型多为分叶型，之后可移行为局灶型或完全缓解。

非IgA系膜增生性肾炎预防

本病3型病程转归基本相同，预防要从自身健康着手，平时避免劳累，合理饮食，科学锻炼，增强体质，提高机体免疫力，以防疾病发生，对于已患和出现并发症的病人，应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗，一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感，强效且无肾毒性的抗生素治疗，有明确感染灶者应尽快去除，以防肾功能不全的进行性发展。

非IgA系膜增生性肾炎鉴别

需与系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、遗传性肾炎、肺出血-肾炎综合征、Kimura病和D-青霉胺引起的肾损害、血管炎肾损害等相鉴别。

一、非IgA系膜增生性肾炎食疗方

(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、玉米蚌肉汤：

取新鲜玉米一条，去衣，留须，洗净切段;蚌肉60g洗净。把玉米放入锅内，加清水适量，武火煮沸后，文火煮20分钟，放入蚌肉，煮半小时，调味即可。随量饮汤，食玉米粒。

2、 冬瓜鱼汤：

冬瓜(去皮、籽)500g，鲫鱼1条(约250g，去内脏、鳞，洗净)，再加入盐、酒等调料后煮汤食用。

3、莲子六一汤：

莲子去心60g，生甘草10g，冰糖适量，前二味加水煎至莲子烂熟时，加入冰糖，吃莲子喝汤。

4、黄芪鲤鱼汤：

生黄芪60g，鲜鱼鲤鱼三条(重250～500g)。先煎黄芪取汁，入鱼同煮汤，饮汁，食肉。

5、海带绿豆甜汤：

将海带60g浸透，洗净切丝，绿豆80g洗净，把全部用料一齐放入锅内，加清水适量，武火煮沸后，文火煮至绿豆烂，放适量白糖调甜汤，再煮沸即可。

二、非IgA系膜增生性肾炎吃什么好?

1、 以食清淡易消化食物;

2、 饮食中适量给予优质蛋白，主要指瘦肉、蛋类和牛奶等;

3、 可以适当偏吃些如西瓜、红薯、葡萄、萝卜等;

4、 适量补充微量元素，可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、海产品等予以补充。

三、非IgA系膜增生性肾炎别吃什么食物?

1、 忌海鲜，牛肉，羊肉，辛辣刺激食物;

2、 戒酒及一切发物如：五香大料，咖啡，香菜等;

3、忌食高盐、高蛋白、高脂肪食物。

　　上述资料由网友共享，未经过医生审核，仅供参考。