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变异性红斑角化病

  • 挂号科室:
  • 发病部位:皮肤
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:在生后不久发病,少数出生时或青年时发病
  • 典型症状:炎性细胞浸润 弥漫性血管角化 毛孔角化过度 表皮角化 掌跖角化过度
  变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码alpha;-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。
典型症状:炎性细胞浸润 弥漫性血管角化 毛孔角化过度 表皮角化 掌跖角化过度

     一、症状

大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种,一种为相对固定的深红色角化性斑块,边界截然似刀割样,呈圆案形、逗点形、多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑,大小、数量、部位各异,短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退,亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。

    二、诊断

根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。

一、发病原因

本病为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

二、发病机制

为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

预防:进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。

1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹,分布范围较广,头面部可见干性鳞屑性皮损,伴掌跖角化过度、干燥及皲裂。进行缓慢,范围较广,尤以手指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。

2.疣状肢端角化病 多见于青春前期,损害为多数簇集性扁平疣样丘疹,成群分布,质硬,分布于手足背侧。有时可沿指缘呈线状排列。

可适当多食用富含维生素A的食物。

富含维生素A的食物有两类。

一是维生素A原,即各种胡萝卜素,存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;

另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源。

郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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