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隆突性皮肤纤维肉瘤(进行性复发性皮肤纤维瘤,皮肤肉瘤样纤维瘤)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:全身
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:久病亏损 疼痛 结节
  隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数结节。本病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。
典型症状:久病亏损 疼痛 结节


隆突性皮肤纤维肉瘤症状诊断

  一、症状:

 1.患者通常为中年人。本瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,特别是近侧部,其分布在腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%~20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性,开始为皮肤一硬性斑块,肤色褐或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。

2.随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。

  二、诊断:

1.根据临床表现,皮损特点,组织病理的特征性就可以诊断。

隆突性皮肤纤维肉瘤疾病病因

一、发病原因:

1.近来研究表明,瘤细胞表达Vim及CD34,电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征,又见有一些神经鞘膜细胞的特点,个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞,提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。

二、发病机制:

1.肿瘤位于真皮及皮下脂肪,与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形,大小形态较一致,核分裂少,排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式,其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变,且可出现特殊形态,如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加,当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性,呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域,提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

隆突性皮肤纤维肉瘤预防

1.纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同,但转移较少,一般可少于10%。

2.保持良好的心态和健康的生活节奏,克服不良的饮食习惯和嗜好,有规律的工作,生活是预防乳腺疾病发生的有效方法。

3.供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。

4.多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。

隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别诊断

与皮肤纤维瘤,黑色素瘤相鉴别。

隆突性皮肤纤维肉瘤饮食保健


  1.以营养全面,高蛋白,高维生素,低脂低盐饮食。

2.少吃或不吃辛辣刺激,肥甘厚腻,烧烤,腌制等食物。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

恶性黑色素瘤
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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