POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。

典型症状：感觉障碍 肌肉萎缩 腱反射异常 腹水 腹部肿块

POEMS综合征症状诊断

一、症状

本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。

     1.进行性多发性周围神经病

常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。

2.脏器肿大

主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。

3.皮肤改变

呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

4.内分泌改变

 表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液、腹水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%)，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见心包积液。

5.合并浆细胞增生性疾病

最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

6. 临床辅助检查特征

(1)血清学检查：血清蛋白电泳可有M蛋白(75%)，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。

(2)脑脊液检查：脑脊液蛋白升高，细胞数正常。

(3)尿检查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

(4)骨髓穿刺：可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

(5)X线检查：包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。

(6)肌电图检查：呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。

二、诊断

本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主)，以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，并尽早进行有关检查以利确诊。

但本综合征的误诊率较高。其主要原因有：理性认识和感性认识均不够，诊断中常片面地着眼于本专科疾病，忽视详细的病史询问和全面的查体所致。

POEMS综合征疾病病因

一、发病原因

二、发病机制

血管内皮生长因子的生理作用可能解释本病的脏器肿大、水肿、皮肤损害和多发性神经病变等。肿大的脏器通常是肝、脾和淋巴结。常见血管滤泡性淋巴结增殖，其特点是有明显的血管增殖、淋巴窦组织细胞增生和大片成熟浆细胞。血管内皮生长因子是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子，可以解释皮肤增厚。1例皮肤增厚病人的病理显示小动脉和毛细血管壁增厚但又没有明显的坏死性血管炎，提示存在低度闭塞性微血管疾患或血管病变。血管内皮生长因子可能引起多发性神经病变，但可能不是直接的，因为神经系统组织并不表达血管内皮生长因子信使RNA和血管内皮生长因子受体。血管内皮生长因子可能通过增加微血管通透性影响血-神经屏障，导致水肿后神经内压增高。血-神经屏障通透性增加后，对神经有毒性的血清成分如补体和凝血酶可能引起神经损害。血管内皮生长因子还可以引起骨密度增加，可以解释骨硬化改变。骨生成依赖于血管生成。成骨细胞和骨组织表达血管内皮生长因子，后者是成骨细胞分化的重要调节剂。血管内皮生长因子也可以促进系膜增殖和肾小球毛细血管增厚。血管内皮生长因子在内分泌表现中的作用还不清楚。

IL-1β和IL-6可以刺激血管内皮生长因子生成。血管内皮生长因子和细胞因子的联合作用被认为在本病各种临床表现的产生中起到了特殊的作用。

POEMS综合征预防

该病缓慢进展，预后不良，平均存活时间为33个月。主要死亡原因为周围神经病、心衰和恶病质。

POEMS综合征鉴别诊断

需注意与下列疾病鉴别：

1、多发性骨髓瘤，

本病的首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合征晚，肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大较后者少，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增高。

2、慢性格林―巴利综合征，

主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。

3、结缔组织病，

也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在。

POEMS综合征饮食保健

饮食宜多样化。患者不忌口，饮食原则是清淡，易消化，营养丰富。适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤，同时要多吃蔬菜，特别是绿叶蔬菜，注意保持体重。如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入，大量蛋白尿及肾功能正常，应给予高蛋白饮食，有氮质血症者，给予优质低蛋白、高热量及低磷饮食。

浆细胞瘤,多发性骨髓瘤